Behandeling HAE
De beslissende rol bij HAE type I en type II wordt gespeeld door het eiwit C1-esteraseremmer. Het kan gericht aan het lichaam worden toegediend om HAE te behandelen.
HAE is goed te behandelen: met acute therapie voor zwellingsaanvallen of met preventieve (profylactische) therapie om aanvallen te voorkomen.
Er zijn verschillende soorten geneesmiddelen beschikbaar om HAE te behandelen:
C1-esteraseremmer concentraten
De oorzaak van de zwelling bij HAE type I en HAE type II is het ontbreken (of het ontbreken van de functie) van een bepaald eiwit, C1-esteraseremmer. Hierdoor kan de aanmaak van het weefselhormoon bradykinine niet meer worden gereguleerd en kan zwelling optreden. Om HAE te behandelen is het daarom wenselijk om het ontbrekende te vervangen. Het principe: C1-esteraseremmer wordt verkregen uit bloedplasma van gezonde donoren (humaan C1-esteraseremmer), gezuiverd en aan de patiënt gegeven. Het fysiologische evenwicht tussen bradykinine en C1-esteraseremmer wordt hersteld.
Sinds 1979 wordt de behandeling met humaan C1-esteraseremmer toegepast. Aanvankelijk werd C1-esteraseremmer aanvankelijk alleen intraveneus, dus in het bloedvat toegediend en diende om de aanval te doen afnemen. Humaan C1-esteraseremmer is nu ook subcutaan beschikbaar voor profylactische therapie bij HAE, d.w.z. het kan onder de huid worden geïnjecteerd en dient om aanvallen te voorkomen. Studies hebben aangetoond dat behandeling met C1-esteraseremmer effectief is en dat HAE-aanvallen kunnen afnemen of zelfs voorkomen kunnen worden.
Voor nadere uitleg zie ook acute en preventieve behandeling.
Bradykinine B2-receptorantagonist
Een bradykinine B2-receptorantagonist kan ook worden gebruikt voor HAE-behandeling. De antagonist wordt geïnjecteerd bij zwelling en blokkeert de werking van het weefselhormoon bradykinine, dat te veel in het lichaam aanwezig is bij een C1-esteraseremmer-deficiëntie. De zwelling zal verminderen.
Er wordt namelijk voorkomen dat bradykinine de doorlaatbaarheid van de bloedvaten verder verhoogd. Een teveel aan bradykinine zorgt er namelijk voor dat er gaatjes in de bloedvaten ontstaan, waardoor vocht naar buiten kan lekken en een zwelling veroorzaakt.
Monoklonaal antilichaam
Een recombinant, menselijk antilichaam is ook een therapeutische optie voor HAE-profylaxe. Er zijn ook enkele patiënten die Danazol of tranexaminezuur krijgen.
De therapiekeuze dient gemaakt te worden in overleg met een ervaren HAE-specialist. Het toedienen van een medicijn tegen HAE kan niet alleen door een arts worden uitgevoerd, maar meestal ook door de patiënt zelf na een instructie die in het ziekenhuis en/of via een thuiszorg verpleegkundige wordt gedaan. Praat met uw arts over mogelijke zelfbehandeling thuis.
Acute en preventieve behandeling
Een HAE aanval moet altijd onmiddellijk behandeld worden, ongeacht de locatie van de zwelling. Preventieve behandeling van HAE kan een optie zijn. Bij de behandeling van HAE wordt onderscheid gemaakt tussen een acute behandeling van de zwellingsaanval en een preventieve (profylactische) behandeling. Een profylactische behandeling kan kort- of langdurig zijn.
Het doel van een profylactische behandeling is om in eerste instantie zwellingen te voorkomen. Voor dit doel kan zowel intraveneus (d.w.z. in de ader) als subcutaan (d.w.z. onder de huid) C1-esteraseremmer door de patiënt zelf worden toegediend. Profylaxe op lange termijn is een optie als de kwaliteit van leven ernstig wordt beperkt door HAE. Een HAE-specialist en de patiënt moeten in elk geval bespreken welke van deze behandelingsopties het meest geschikt is.
Het doel van de behandeling is om verdere zwelling te voorkomen en de zwelling snel te laten verdwijnen.
Een C1-esteraseremmer dat intraveneus (d.w.z. in de ader) wordt toegediend, kan bijvoorbeeld na ongeveer een half uur effect hebben. Bij levensbedreigende HAE-zwellingen in de luchtwegen kan een injectie met C1-esteraseremmer bijzonder snel na ongeveer 15 minuten effect hebben. Hoe eerder een HAE-aanval wordt behandeld, hoe sneller de symptomen volledig kunnen verdwijnen. Patiënten en familieleden kunnen leren hoe ze het medicijn moeten toedienen.
Van bepaalde medische ingrepen is bekend dat ze zwelling veroorzaken bij HAE-patiënten:
- Operaties in de mond en keel (bijv. tandheelkundige behandeling of verwijdering van amandelen),
- Operaties,
- Intubatie (kunstmatige beademing),
- Kleine invasieve ingrepen (bijvoorbeeld een maag of colonoscopie).
Dit leidt niet altijd tot zwelling. HAE-patiënten moeten in elk geval de behandelende arts over de ziekte informeren. De artsen kunnen dan beslissen over HAE-profylaxe op korte termijn: de patiënt krijgt voorafgaand aan de procedure HAE-medicatie als preventieve maatregel, zodat zwelling niet eens ontstaat. Bij twijfel kan de arts overleggen met de behandelende HAE-specialist van de patiënt.
Bij langdurige profylaxe voor HAE wordt de medicatie regelmatig toegediend. Het kan worden overwogen voor patiënten bij wie HAE niet voldoende onder controle kan worden gehouden met een acute behandeling, of die aan frequente aanvallen lijden en bij wie de kwaliteit van leven beperkt is. Bij langdurige profylaxe komen HAE-aanvallen veel minder vaak voor en zijn ze minder ernstig, zoals studies aantonen. Behandeling met bijvoorbeeld C1-esteraseremmer is mogelijk subcutaan (d.w.z. onder de huid) of intraveneus (d.w.z. in de ader). Met deze therapiemogelijkheid kunnen patiënten of familieleden onder bepaalde voorwaarden leren om het HAE-medicijn zelf te injecteren.
Zelftoedieningen
HAE-patiënten die in aanmerking komen, kunnen thuis of in het ziekenhuis leren om zelf de medicatie toe te dienen. Op deze manier kunnen ze zelf snel handelen bij acute aanvallen en hebben ze meer vrijheid in het dagelijks leven, zelfs bij langdurige profylaxe.
HAE-aanvallen moeten zo snel mogelijk worden behandeld. In het geval van een HAE-aanval kunnen patiënten thuis zelf actie ondernemen, wat meestal sneller is dan eerst naar een arts of een eerste hulp gaan. Bij HAE-zwelling van het strottenhoofd of de bovenste luchtwegen dienen patiënten echter ook altijd een spoedarts te raadplegen.
Over het algemeen kan zelftherapie thuis meer vrijheid in het dagelijks leven betekenen voor mensen met HAE. HAE-aanvallen kunnen sneller worden behandeld door zelfbehandeling - het ziekteverzuim op school of op het werk kan bijvoorbeeld worden verminderd. Ook een langdurige profylaxe is mogelijk bij zelftoediening, zodat HAE-aanvallen vermeden kunnen worden.
HAE-patiënten die met C1-esteraseremmer worden behandeld, kunnen de therapie zelf uitvoeren. Een gedegen opleiding door de arts of gespecialiseerd verpleegkundige is belangrijk.
Samen met de arts beslist u over het type behandeling: ofwel acute therapie ofwel langdurige profylaxe. C1-esteraseremmer kan in beide gevallen worden gebruikt - zowel intraveneus als subcutaan. Beide behandelingen worden hieronder stap voor stap uitgelegd.
HAE-patiënten kunnen hun C1-esteraseremmer voor profylactische behandeling zelf subcutaan toedienen na een uitgebreide training van de behandelende arts of gespecialiseerd verpleegkundige. Voor degenen die later thuis nog eens willen controleren of ze hun HAE-medicatie correct toedienen, laat de video elke stap in detail zien.
Er is tevens een folder beschikbaar die in stappen een subcutane toediening uitlegt.
HAE-patiënten kunnen hun C1-esteraseremmer voor acute behandeling zelf intraveneus injecteren na een uitgebreide training van de behandelende arts of gespecialiseerd verpleegkundige. Voor degenen die later thuis nog eens willen controleren of ze hun HAE-medicatie correct toedienen, laat de video elke stap in detail zien.
Er is tevens een folder beschikbaar die in stappen een intraveneuze toediening uitlegt.
Onderhoud van bloedvaten
HAE-patiënten die hun medicijn regelmatig intraveneus toedienen, moeten goed voor hun bloedvaten zorgen. Voor de injectie moet u bijvoorbeeld veel drinken of uw hand of de kromming van uw arm in warm water leggen. Daarna kunnen de aderen beter worden gevoeld en gezien. Voordat patiënten hun HAE-medicatie injecteren, moeten ze de huid grondig desinfecteren. Als dezelfde ader herhaaldelijk wordt gebruikt, wordt de ader na verloop van tijd hard en krijgt het littekens: de punctie doet dan minder pijn, maar patiënten hebben op dit punt ook minder gevoel. Na de injectie moet de naald voorzichtig worden teruggetrokken om de binnenkant van de ader niet te beschadigen. Door de prikplaats te verzorgen met een huidcrème blijven de huid en aders soepel. Een wond- en genezende zalf, crèmes met arnica, panthenol of aloë vera en een crème die lage doses heparine bevat (verkrijgbaar in de apotheek) zijn geschikt.