Wat gebeurt er bij een HAE aanval?
De afkorting voor C1-esteraseremmer is C1-INH. INH staat voor ‘inhibitor’, wat ‘rem’ betekent. C1-INH is een eiwit dat werkt als een 'rem' bij verschillende processen in het lichaam. Zonder die ‘rem’ komen er te veel of juist te weinig van bepaalde soorten eiwitten. Met te veel of te weinig eiwitten in het bloed gaat er iets mis met de processen die ze regelen. Een tekort aan C1-INH zorgt voor te veel eiwit bradykinine. Dat kan pijnlijke zwellingen veroorzaken1.
HAE-cascade[11,12]
Om te begrijpen hoe dit werkt, moeten we kijken naar de ‘HAE-cascade’. Een cascade is een soort kettingreactie van gebeurtenissen in het lichaam. De kettingreactie veroorzaakt de typische HAE-zwellingen. De afbeelding hieronder laat zien hoe een tekort aan C1-INH leidt tot zwellingen tijdens een HAE-aanval. C1-INH moet het proces reguleren, zodat het niet ongecontroleerd verloopt. Als de C1-INH niet goed werkt of als er te weinig van is, wordt er te veel van het eiwit bradykinine gemaakt.
Dit eiwit zorgt ervoor dat er vocht uit de bloedvaten kan lekken. Bij verwondingen of ontstekingen is dit nuttig. Is er echter te veel bradykinine, dan kan er vocht uit de bloedvaten lekken zonder dat er een reden voor is. Dat vocht komt in het omliggende weefsel terecht. Daar ontstaan zwellingen die vaak pijnlijk zijn1. HAE-medicatie kan helpen deze zwellingen te verminderen en de pijn te verlichten.
Vereenvoudigde illustratie van de HAE-cascade en de rol ervan bij een HAE-aanval. Overgenomen van Zuraw BL. N. Engl. Med. 2008.